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27JUN 16

Travailler avec un(e) collègue atteint(e) du Syndrome Ehlers-Danlos

Notre série « travailler avec un collègue en situation de handicap » continue! Nous abordons aujourd’hui le syndrome Ehlers-Danlos. Quel est ce handicap? Quels sont les principaux préjugés? Comment se traduisent-ils dans le milieu professionnel? Annabelle de Talentéo nous répond.

Handicap : Travailler avec un collègue atteint de dyspraxie

Qu’est ce que le syndrome Ehlers-Danlos?

Communément appelé SED, il tient son nom des deux scientifiques qui l’ont découvert. C’est une maladie rare, génétique, héréditaire et orpheline. Elle se situe dans la catégorie des handicaps invisibles intermittents.

Il existe 3 grandes familles:

  • La forme dite « classique »: caractérisée par l’intensité des manifestations cutanées.
  • La forme « hyper-mobile »: caractérisée par l’importance des manifestations articulaires.
  • La forme « vasculaire »: caractérisée par l’importance des manifestations artérielles, intestinales et utérines.

Je suis personnellement atteinte d’hyper-mobilité. Ce sont donc mes nerfs, muscles et tendons qui sont touchés. Dans des cas très rares, certaines personnes peuvent combiner plusieurs types.

80% des personnes ayant le syndrome sont hyper-mobiles. Dans ce cas, la maladie touchera principalement le haut du corps: du crâne aux hanches.

Par exemple un jour en baillant, je me suis carrément disloquée la mâchoire, en face de mes collègues pendant la pause déjeuner. Je me suis donc retrouvée incapable de parler et eux légèrement paniqués. Le calme revenu, j’ai pu la remettre aussi facilement qu’elle s’est déplacée.

Il s’agit d’une mutation du gêne qui se traduit par une malformation du collagène. Cette protéine se trouve partout dans le corps, au sein des nerfs, de la peau, des muscles et des organes.

Le SED engendre donc une hyper-élasticité qui peut avoir des conséquences plus ou moins graves selon le type. Cela peut aller d’entorses répétitives aux problèmes cardiaques en passant par des déchirures spontanées de la peau.

Contrairement à la sclérose en plaques, la maladie fonctionne par crises et non poussées. Parfois, on en vient à oublier que l’on est malade, et en phase de crise le corps est beaucoup plus fatigué. La durée et l’intensité de ces crises sont extrêmement variables, de quelques jours, à plusieurs mois.

Quelle part de la population est atteinte du syndrome Ehlers-Danlos?

On estime que le nombre de personnes atteintes de ce syndrome est compris dans la fourchette de 1/5000 et 1/10000. 80% des personnes atteintes de cette maladie sont des femmes.

C’est une maladie rare, peu connue et incomprise des médecins car elle ne se révèle pas lors d’examens classiques tels que scanner, l’IRM ou la prise de sang. Elle est souvent confondue avec la fibromyalgie. Il existe donc des personnes atteintes du SED qui l’ignorent. Elle peut se diagnostiquer plus facilement chez l’adulte car l’enfant a une souplesse supérieure à celle de l’adulte.

Quelles sont les personnalités atteinte de ce handicap?

Il n’existe pas de liste officielle de célébrités atteintes de ce syndrome. Un médecin a déclaré que Michael Jackson avait la maladie mais ne l’avait jamais rendu public. Par ailleurs, tous les contorsionnistes sont atteints de ce syndrome.

Quels sont les préjugés les plus courants quant à l’efficacité professionnelle des personnes atteintes de SED?

Il n’existe pas de préjugés répandus car la maladie est encore largement inconnue. Le SED n’étant pas connu de tous les médecins, il sera d’autant plus ignoré dans le monde professionnel.

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Quels sont les symptômes courants que l’on retrouve dans le monde du travail?

Tout cela dépend du métier que l’on exerce. Les emplois physiques deviennent extrêmement compliqués pour les personnes concernées. Les risques de blessures et de TMS sont beaucoup plus élevés.

Même lors d’un emploi de bureau, certains aménagements peuvent être nécessaires selon le ressenti de la personne ainsi que ses douleurs. Par exemple en pleine crise, dans mon entreprise, j’ai souhaité travailler avec une bouée afin de maintenir mes bras et de ne pas forcer sur mes épaules.

La structure dans laquelle je travaille est assez sensibilisée au handicap pour me laisser utiliser cet aménagement à mon poste. Cela n’aurait peut être pas été possible dans n’importe quelle entreprise.

Lors de crises, il est plus confortable pour moi de réduire ma charge de travail et d’aménager mes horaires. Cela me permet de récupérer plus rapidement et ainsi de retourner plus vite à mon travail. Je fonctionne donc de manière cyclique.

Le plus difficile, c’est d’éviter les crises. Celles-ci sont souvent générées par le stress, la pression, les hormones, la fatigue, parfois même la météo.

Lorsque je suis en crise, me concentrer me demande un effort important puisque la maladie prend toute mon énergie.

Je suis donc limitée au niveau de ma productivité et de mon investissement dans mon travail. Cela me frustre, je redouble donc d’efforts dans les périodes où je me sens mieux, mais la fatigue engendrée peut déclencher une nouvelle crise. Je me trouve donc parfois dans un cercle vertueux et d’autres fois dans un cercle vicieux. L’enchaînement de plusieurs crises reste néanmoins assez rare dans mon cas.

Ma maladie réduit ma qualité de vie mais ne m’empêche pas de vivre. J’ai des amis, je sors, et je profite autant que je peux. L’essentiel serait de sensibiliser les personnes au SED et de le faire connaître.

Il faut en parler ouvertement avec son entourage professionnel. Personnellement, j’en rigole tous les jours! Ayant actuellement, une entorse à l’épaule, mes collègues m’appellent Napoléon.

Vous êtes atteint(e) du syndrome Ehlers-Dalos? Vous travaillez avec une personne concernée par ce handicap? Vous souhaitez témoigner? C’est à vous!

 

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Commentaires (12)

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LEYE

16 avril 2018 - 11 h 49 min

Bonjour, j’ai appris il y a 5 jours que j’était atteinte du syndrome d’Elhers Danlors. Je n’en avait jamais entendu parler. Depuis toujours j’ai eu des soucis de santé avec mes articulations. Opérée plusieurs fois du genou et des mains, cela a plutôt engendré une algoneurodystrophie. Ensuite catégorisée Fribromyalgique pendant ses 10 dernières années. J’ai tjrs des oedèmes au niveau des genoux, des mains, la hanche qui se déboite souvent, le dos en feu comme s’il y avait des braises posé dessus. Et pour couronner le tout, mon estomac ne veut plus aucun médicament. ni antalgique, ni ani inflammatoire. La tradamol encore moins. Je vais ssayer des vêtements de compressions voir ce que cela donne, car pas supporté les bas et collant de contention. Béquille et canne entreposés, car impossible à utiliser. Elles m’évitent les chutes, mais le haut du corps en pâtie totalement.
Je suis SED hyper laxité 3 et ma petite sœur est SED classique avec une hyper sensibilité cutané en plus de la maladie de Verneuil et une protusion dos.
J’ai un poste aménagé à ma convenance et suis plus active le matin que l’après-midi.
Courage à tous.

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    Baptiste Juppet

    18 avril 2018 - 14 h 52 min

    Bonjour LEYE,

    Merci à vous pour ce témoignage.

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Gaspar

10 décembre 2017 - 23 h 32 min

Ma fille de 20 ans vient d’être diagnostiquée au mois de Novembre.
Elle est actuellement en licence de droit mais même si ses notes sont plus que bonnes, parfois la maladie la rattrape. Elle souffre beaucoup, a du mal à écrire, a subit des moqueries à la fac (hé oui la bêtise est partout, même là où on ne l’attend pas).
Je la soutient du mieux que je peux, car pour le moment elle n’a pas encore constitué son dossier MDPH. C’est surtout l’avenir qui me fait peur car elle mise tout sur son avenir professionnel et à de grandes ambitions (elle voudrait être juge ou avocat pénaliste). Parfois elle me fait peur car je la sens déprimée et je ne sais plus quoi lui dire.
Elle a rencontré heureusement d’autres personnes à la fac qui la soutiennent et lui permettent de s’echapper un peu.
Je voudrais tellement faire plus.

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Herlant Patricia

17 août 2016 - 22 h 52 min

Cours et explicite. Il est temps que le SED soit enfin reconnu et connu.
Je suis SED hyperlaxité type 3 .
Diagnostiquée il y a 3 mois. Comme beaucoup , errance médicale, blessures diverses à répétition ( entorse, luxation, subluxation ….).
Enorme fatigue, et suite à un burnout tout s’est précipité .
Je suis éducatrice spécialisée, ce métier est très physique, actuellement je suis en arrêt.
Un arrêt qui va très certainement se prolonger , mon état physique se dégrade, mes mains, ma mâchoire, les cervicales, mon genou et pied droit . Je marche mais avec une béquille, sinon, c’est la chute et qui dit chute, dit trauma 🙁 .
Même poser mon pied de travers , je me fais une entorse interne au niveau de la cheville. Subluxation de la rotule.
Voilà un peu mon quotidien.

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    Baptiste Juppet

    22 août 2016 - 11 h 22 min

    Bonjour Patricia,

    Merci pour votre témoignage.

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Moutier Laurence

31 juillet 2016 - 21 h 05 min

Bonjour je suis atteinte du sed vasculaire en 2012 j,ai fait un arrêt cardiaque et une rupture de rate en 2014 disection artérielle des bras, 2016 infarctus rénal. Je travaille c’est mon Choix, j’ai la chance d’avoir un chef au top.Quand il me voit trop mal il me dit rentre. Il sais être disponible et je ne lui cache rien sur ma santé. Mais il est malheureux il, sais que ma vie tiens à un fil. Voilà mon témoignage

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Marie-Hélène

30 juin 2016 - 19 h 42 min

Il n’y a pas que 3 types d’Ehlers Danlos!! Pour ceux avoir une fiche détaillée consulter le site Orphanet:
http://www.orpha.net/consor4.01/www/cgi-bin/Disease_Search_Simple.php?lng=FR&diseaseGroup=ehler+danlos

Moi j’ai le type Cyphoscoliotique:
http://www.orpha.net/consor4.01/www/cgi-bin/Disease_Search.php?lng=FR&data_id=4043&Disease_Disease_Search_diseaseGroup=ehler-danlos-cyphoscoliotique&Disease_Disease_Search_diseaseType=Pat&Maladie(s)/groupes%20de%20maladies=Syndrome-d-Ehlers-Danlos-type-cyphoscoliotique&title=Syndrome-d-Ehlers-Danlos-type-cyphoscoliotique&search=Disease_Search_Simple

Le problème avec cette maladie c’est qu’on reste plusieurs années dans l’errance médicale du coup on l’a diagnostique tardivement
Moi j’avais des symptômes graves dès la naissance (si on peut appeler ça de la chance):
-hypotonie sévère
-hyperlaxité
-socliose évolutive infantile

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MONIQUE VERGNOLE

28 juin 2016 - 11 h 33 min

Annabelle, ma réaction était spontanée car je rencontre énormément de cas, de malades et de médecins aussi auprès de qui je diffuse des brochures médicales.
Si vous voulez continuer à échanger, vous pouvez me contacter sur l’adresse mail que j’ai mis en bas de mon premier commentaire.
Il me serait agréable de connaître le nom du médecin qui vous a diagnostiquée…..
Merci à vous et bonne continuation

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Annabelle

28 juin 2016 - 9 h 48 min

Bonjour à vous,

Merci pour vos retours !

Pour rebondir sur le commentaire de Monique, merci à vous pour vos précieuses précisions. Je ne pouvais tout exprimer dans l’article et suis donc ravie que vous ayez pu compléter mes dires. Pour revenir sur certains points, j’ai présenté SED en me basant sur mon expérience personnelle. Pour ma part, il s’agit d’une mutation du gène. Je suis hyper mobile effectivement sur le corps entier mais avec une aggravation sur le haut du corps. Je suis bien consciente que certaines personnes atteintes du syndrome sont touchées différemment et plus sévèrement. Les concernant, je tiens simplement à leur souhaiter du courage et à les soutenir.
Merci également pour les liens d’informations qui peuvent répondre aux questions de certaines personnes atteintes et de leurs familles.

Je reste à votre disposition pour tout échange.
Encore merci pour votre retour et pour vos actions pour le SED ! 🙂

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MONIQUE VERGNOLE

28 juin 2016 - 9 h 23 min

Le syndrome d’Ehlers Danlos tient son nom des deux médecins ayant observé des manifestations cutanées, peau fine, élastique, avec une texture bien particulière.
Ces deux médecins, Ehlers, dermatologue Danois, et Danlos, dermatologue Français, ont fait des travaux à partir de cas de patients avant 1900
On définit ainsi le SED :
Anomalie du tissu conjonctif due à une mauvaise production de collagène. Le collagène étant une protéine assurant une bonne tenue des tissus. L’origine serait un gêne défectueux, en aucun cas une mutation, en tout cas pour la grande majorité des personnes diagnostiquées.
On dit que le SED est une maladie génétique orpheline, trop souvent décrite comme rare, avec un mode de transmission dit : autosomique dominant, c’est-à-dire qu’un seul parent porteur de cette anomalie transmet à ses enfants.
Des travaux présentés au SYMPOSIUM de NEW YORK en mai dernier tentent même de démontrer qu’aucun gêne ne serait coupable mais que le caractère héréditaire se traduirait par un phénomène « épigénétique », tout cela sera confirmé par des publications internationales en janvier prochain.
Concernant les types de SED, même si une nouvelle classification est envisagée, on compte aujourd’hui 3 grandes familles :
– Le sed hypermobile : le plus courant
– Le sed classique
– Le sed vasculaire : le pronostic vital est engagé dans cette version

Aucun chiffre officiel sur le nombre de patients diagnostiqués, on parle de 50 000 au moins, voir beaucoup plus selon certains médecins.
Le diagnostic est en effet très long à poser pour une grande majorité de personnes, en raison de la méconnaissance de cette pathologie, souvent confondue avec la fibromyalgie par exemple.
Il y a une tendance à dire que les femmes seraient plus touchées que les hommes, certains ont avancé en effet un problème hormonal, mais beaucoup d’hommes ou de jeunes garçons sont concernés par ce syndrome.
L’hyperlaxité caractérise, il est vrai le sed hypermobile, mais ce n’est aujourd’hui plus un critère déterminant. De nombreux médecins se forment régulièrement et d’autres symptômes sont à prendre en compte pour la pose du diagnostic.
L’hyperlaxité constatée chez les contorsionnistes ne veut pas dire que ces artistes ont développé le SED. On peut en effet être hyperlaxe sans avoir ce syndrome.
Le tableau clinique d’un SED est bien plus complexe qu’une simple hyperlaxité ligamentaire, outre les entorses et les luxations, tous les organes internes sont concernés par cette anomalie, les organes étant faits de tissu conjonctif. On rencontrera donc des problèmes digestifs, respiratoires, urinaires, cardiaques, des problèmes dentaires, oculaires, céphalées, troubles de la mémoire, de la concentration, etc..
L’organisme est concerné dans sa totalité, beaucoup de patients utilisent un fauteuil roulant en raison de douleurs récurrentes.
Tous les SED ont en commun une fatigue proche de l’asthénie, qui ne répond à aucun traitement sur la durée, des douleurs chroniques et diffuses dans tout l’organisme.
Si aucun traitement n’existe aujourd’hui, il faut préciser que des recherches sur la prise en charge du domaine clinique ont été faites par le Pr CLAUDE HAMONET, et des traitements sont proposés pour traiter les symptômes : vêtements compressifs, atèles et orthèses, bilan postural, kinésithérapie, ergothérapie, etc..
Des formations existent pour les orthésistes, les ergothérapeutes, et un DU est dispensé dans le cadre du DPC (Développement Professionnel Continu) à la FAC DE MEDECINE de CRETEIL (94)
Ne pas oublier que la biologie et l’imagerie restent muettes dans la recherche du diagnostic, et qu’on parle de diagnostic clinique
La chirurgie doit être menée avec la plus grande prudence et limitée à des cas exceptionnels
Voilà quelques précisions très importantes par rapport à l’article publié.
Deux sites importants à consulter :
Celui du Professeur Claude HAMONET : http://www.claude.hamonet.free.fr

Et celui du GERSED : Groupement d’Etudes et de Recherches sur le SED, une association de médecins diplômés du DU de la fac de Créteil : http://www.gersed.com

L’association VIVRE AVEC LE SED intervient dans de nombreux domaines afin d’informer un maximum, le corps médical et le grand public.

Monique VERGNOLE
Présidente de l’association VIVRE AVEC LE SED
Mail : vivreaveclesed.asso@gmail.com

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marjolaine

28 juin 2016 - 7 h 22 min

Bonjour,
Bonne initiative!!
Merci de participer à l’information du commun des mortels pour améliorer les diagnostics, pour eviter les préjugés (handicap invisible: feignant, fait son intéressante, simulatrice, menteur…etc…).
Cependant le syndrome peut toucher l’ensemble du corps, pas que le haut!!! Beaucoup d’entre nous utilise un fauteuil roulant car notre périmètre de marche sans douleur est restreint…
Bonne continuation!

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    Baptiste Juppet

    28 juin 2016 - 9 h 02 min

    Bonjour,

    Merci pour cette précision ! 🙂

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